МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
РАК ПЕЧЕНИ (ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНЫЙ)
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C22.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 1
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
- Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
Список сокращений
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АФП - альфа-фетопротеин
ГЦР - гепатоцеллюлярный рак
КТ - компьютерная томография
ЛФК - лечебная физкультура
МРТ - магнитно-резонансная томография
ТАХЭ - трансартериальная химиоэмболизация
УЗИ - ультразвуковое исследование
AASLD - American Association for the Study of Liver Disease, Американская ассоциация по изучению заболеваний печени
EASL - The European Association for the Study of the Liver, Европейская ассоциация по изучению печени
BCLC - Barcelona Clinic Liver Cancer (classification), Барселонская система стадирования рака печени
ECOG PS - Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status, шкала оценки общего состояния пациента, разработанная Восточной объединенной онкологической группой
LI-RADS - Liver Imaging Reporting and Data System
RECIST - Response Evaluation Criteria in Solid Tumours, критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение
mRECIST - modified Response Evaluation Criteria in Solid Tumors, модифицированные критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение
PD1/PD-L1 - programmed cell death 1/programmed cell death 1 ligand, мембранный белок запрограммированной смерти клеток/его лиганд
TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) - международная классификация стадий злокачественных новообразований
** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
Термины и определения
Блокатор CTLA4 - моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа.
Блокатор PD1 - моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой смерти 1.
Класс цирроза по Child-Pugh - степень выраженности нарушения функции печени (A, B, C), рассчитываемая по сумме баллов.
Компьютерная томография - метод послойной внутренней диагностики.
Магнитно-резонансная томография - метод послойной внутренней диагностики с помощью эффекта ядерного магнитного резонанса.
Позитронно-эмиссионная томография - метод радионуклидной диагностики.
Терапия "понижения стадии" - down-staging, направлена на уменьшение внутрипеченочной распространенности опухолевого процесса при отсутствии внепеченочных изменений.
Трансартериальная химиоэмболизация - метод локального лечения внутрипеченочных опухолей с использованием эмболизирующего агента в сочетании с цитостатиком.
Трансартериальная эмболизация - метод локального лечения внутрипеченочных опухолей с использованием эмболизирующего агента в сочетании с изотопом.
Ультразвуковое исследование - неинвазивное исследование организма с помощью ультразвуковых волн.
Bridge-терапия - терапия "ожидания", которая направлена на замедление прогрессирования опухоли и уменьшение вероятности выбытия из листа ожидания трансплантации.
CTLA4 - антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа, также известен как CD152. Выполняет функции рецептора, лигандом служит молекула B7.1 или B7.2.
Response Evaluation Criteria in Solid Tumours - набор стандартизированных критериев, используемых для оценки изменения размеров опухоли в ответ на проводимую терапию.
Modified Response Evaluation Criteria in Solid Tumors - набор стандартизированных критериев, используемых для оценки изменения размеров опухоли в ответ на проводимую терапию методом измерения васкуляризованного компонента опухолевого узла.
Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания.
Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационные периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций), кабинетах логопеда (учителя-дефектолога).
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) (гепатоцеллюлярная карцинома, печеночно-клеточный рак) - наиболее частая (около 85% случаев) злокачественная опухоль печени, исходящая из гепатоцитов. Реже встречается холангиоцеллюлярный рак (холангиокарцинома) - злокачественная опухоль, исходящая из эпителия внутрипеченочных желчных протоков, а также смешанные гепатохолангиокарциномы, фиброламеллярная карцинома, которая формально классифицируется как вариант печеночно-клеточного рака.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гепатоцеллюлярный рак развивается чаще всего на фоне цирроза печени (около 80% случаев) или хронического воспаления любой этиологии: вирусных гепатитов B и C, алкогольного и неалкогольного стеатогепатита, первичного склерозирующего и аутоиммунного гепатита, вследствие экзогенных токсических повреждений печени (под действием афлотоксинов, винилхлорида, на фоне применения стероидных гормонов), а также при наследственных заболеваниях (дефиците альфа-1-антитрипсина, тирозинемии и гемохроматозе) и нарушениях состояния иммунной системы, при которых происходит повреждение печени с исходом в хронический гепатит и цирроз. Менее 10% случаев ГЦР развивается в здоровой ткани печени.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В Российской Федерации ГЦР встречается достаточно редко. В 2014 г. в России зарегистрировано 7 252 новых случая ГЦР и рака внутрипеченочных желчных протоков, умерло по этой причине 9 268 пациентов [1].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезни и проблем, связанных со здоровьем
Первичный рак печени (C22)
C22 Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков.
C22.0 Печеночно-клеточный рак. Гепатоцеллюлярный рак.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1 Международная гистологическая классификация (2010)
Эпителиальные гепатоцеллюлярные доброкачественные опухоли:
Гепатоцеллюлярная аденома 8170/0
Фокальная нодулярная гиперплазия 8170/0
Предраковые или ассоциированные со злокачественными новообразования:
Крупноклеточные изменения
Мелкоклеточные изменения
Диспластические узлы
низкой степени злокачественности
высокой степени злокачественности
Злокачественные гепатоцеллюлярные опухоли:
Гепатоцеллюлярный рак 8170/3
Гепатоцеллюлярный рак (фиброламеллярный вариант) 8171/3
Гепатобластома, эпителиальные варианты 8171/3
Недифференцированный рак 8020/3
Мезенхимальные опухоли:
Доброкачественные
Ангиомиолипома (PECома) 8860/0
Гемангиома
Кавернозная гемангиома 9131/0
Инфантильная гемангиома 9131/0
Воспалительная псевдоопухоль
Лимфангиома 9170/0
Мезенхимальная гамартома
Солитарная фиброзная опухоль 8815/0
Злокачественные опухоли
Ангиосаркома 9120/3
Эмбриональная саркома 8991/3
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 9133/3
Саркома Капоши 9140/3
Лейомиосаркома 8890/3
Рабдомиосаркома 8900/3
Синовиальная саркома 9040/3
Смешанные злокачественные опухоли неясного происхождения:
Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак 8180/3
Карциносаркома 8980/3
Герминогенные опухоли
Лимфомы
Метастатические опухоли
1.5.2. Стадирование
Стадирование по системе TNM (8-й редакции, 2017 г.) [2]
T - первичная опухоль.
TX - оценить первичную опухоль невозможно.
T0 - признаков первичной опухоли нет.
T1 - одиночная опухоль.
T1a - одиночная опухоль
